熱接觸性蕁麻疹第 2 頁

2.與組胺和補體的關系
I型熱接觸性蕁麻疹第 2 頁與肥大細胞和組胺有關:I型中肥大細胞和嗜堿性粒細胞叁與其發(fā)病,它們能釋放介質(zhì)且沒有補體改變。家族性熱接觸性蕁麻疹第 2 頁中肥大細胞和嗜堿性粒細胞脫顆粒,血清組胺水平升高。發(fā)現(xiàn)患者上臂加熱后,回流的靜脈血中組胺水平增高,比激發(fā)試驗前組胺濃度高10-15倍。高峰5-15分鐘時,至60分鐘時有輕度升高。另外,還有非組胺的平滑肌收縮活性介質(zhì)(SMoothmusclecontractingactivity)。Atkins等還發(fā)現(xiàn),合并嗜中性化學趨化因子不升高。系統(tǒng)和局部應用抗組胺藥能抑制該型風團產(chǎn)生。本病中總補體和分補體無改變。
、驘峤佑|性蕁麻疹第 2 頁與補體有關:該型蕁麻疹血總補體水平降低,C3降低,B因子消失,C4、C5正常。補體活化經(jīng)過旁路途徑。也有報告C3、C4、C1降低,補體活化通過經(jīng)典途徑。本病形成機制可能是熱引起患者血或組織產(chǎn)生新的分子或使分子發(fā)生改變,進一步激活補體形成過敏毒素,引起皮膚水腫。
[臨床癥狀]
(一)皮膚癥狀
皮膚受熱后,刺激溫度在38-56℃時,3—5分鐘后就在皮膚上發(fā)生風團,少數(shù)患者發(fā)生在5—10分鐘內(nèi)。DuKe報告本病第一例患者有家族史,風團發(fā)生在60—90分鐘后。風團限于熱接觸部位,初為小風團,可以融合。有的學者報告,患者為幼兒期發(fā)病,受熱后風團在2小時后發(fā)生,4—6小時最明,持續(xù)12小時,被動轉(zhuǎn)移試驗陰性,被稱為遲發(fā)性家族性局部性熱接觸性蕁麻疹第 2 頁。有些患者在風團周圍有2-3cm寬的紅斑。皮損一般持續(xù)1小時,偶見持續(xù)6-10小時,難治療的患者可持續(xù)24小時,甚至到3。皮損伴劇癢或有燒灼感。食熱的食物后舌有麻木和刺激。
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