先天性魚鱗病癥狀

   (一)常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病，本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無性別差異。常自幼年發病，隨年齡增長而加劇，至青春期癥狀最為顯著，以后即停止發展。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑，稱為干皮癥。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑，無自覺癥，稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有云母狀光澤者，稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上，表面粗糙，呈棘狀或乳頭狀隆起，表面暗灰或灰褐，猶如樹皮者，此稱為高超魚鱗病。

　　本病對稱好友于四肢伸側及軀干，尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身，伴有掌跖過度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚干燥，自覺瘙癢不適，如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質，如枯草熱及哮喘等。

　　組織病理:角質層顯著增厚，顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩，使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄，基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變，或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。

　　(二)性聯遺傳尋常魚鱗病：較少見。由于本病的基因在X染色體上，故僅見于男性，可于生后或嬰兒期發病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌跖距皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。本病女性為攜帶者，一般不發病，有時僅見于前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力。

[1] [2] [3] 下一頁