魚鱗病主要癥狀與體征
魚鱗病主要癥狀與體征
魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
[魚鱗病癥狀體征]
按癥狀和體征魚鱗病可分四型:
1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生后3月-5歲之間發(fā)病; (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚; (3)主要分布在四肢伸側(cè)、背部;
2.性聯(lián)尋常型魚鱗病 (1)出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,僅男性受累; (2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長(zhǎng),損害不變,甚至加劇; (3)皮損分布全身,以頭面、側(cè)面、耳前、頸受累最重。屈側(cè)常被累及。
3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時(shí)全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤(rùn)面,可有松弛性大胞; (2)嚴(yán)重者手足呈爪形; (3)常染色體顯性遺傳。
4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數(shù)日后該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離; (2)掌蹠角化過度,指甲及毛發(fā)過度生長(zhǎng); (3)2/3患者有瞼外翻。
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