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硬皮病癥狀和體征第 2 頁

m.x3hz.cn 文章來源:相關資料 點擊數: 更新時間:2010-11-18 9:53:50

    上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在。
    (3)肌肉 受累并不少見,癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現,肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。
    (4)骨和關節 先有關節的紅腫痛者約占12%,在病程中發展成關節改變的占46%,表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。
    (5)內臟
    消化系統:舌的活動可因系帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏松,食管受累相當常見(45%~90%),表現為吞咽困難,多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。
    心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭),甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。
    呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化,肺活量減少,臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
    泌尿系統:腎臟受累約占75%,可發生硬化性腎小球炎,出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥,嚴重時可致急性腎功能衰竭。
    神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

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