硬皮病癥狀和體征
硬皮病癥狀和體征:
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病:初起為圓形、長圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發(fā)。損害可單個或多個。經(jīng)過緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發(fā)生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占60%。泛發(fā)性硬斑病罕見,其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病,但特點為損害數(shù)目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統(tǒng)性損害。好發(fā)于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并關節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數(shù)患者可轉為系統(tǒng)性硬皮病。
(2)帶狀硬皮病:常沿肢體或肋間呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,但頭皮或面額部亦常發(fā)生,經(jīng)過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性。
(3)點滴狀硬斑病:多發(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。表面光滑發(fā)亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發(fā)生萎縮。此型比較少見硬皮病
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進展快,預后差。
(1)雷諾氏現(xiàn)象:為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;
(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中,則往往由軀干部先發(fā)病,然后向周圍擴展。
硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據(jù)受累皮膚部位不同,可產(chǎn)生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發(fā)稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍,并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象。少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細血管擴張。
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