血友病性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)

    血友病甲和乙型的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和肌肉部位的出血，二者之比約為5∶1。患者一般在學(xué)會(huì)行走時(shí)開始發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血，4或5歲時(shí)關(guān)節(jié)出血呈反復(fù)發(fā)作。體內(nèi)各個(gè)關(guān)節(jié)均可發(fā)生出血，其中發(fā)病率最高的關(guān)節(jié)依次是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，可能是這些鉸鏈關(guān)節(jié)比髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)抗旋轉(zhuǎn)應(yīng)力的能力差。出血前往往有創(chuàng)傷或較多活動(dòng)，關(guān)節(jié)出血早期表現(xiàn)為局部疼痛性腫脹，根據(jù)關(guān)節(jié)血腫的臨床進(jìn)程，可分為三期：

    1．急性關(guān)節(jié)炎期　關(guān)節(jié)出血早期，因新鮮出血，使局部發(fā)紅、腫脹、熱感，伴活動(dòng)受限。檢查關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)波動(dòng)感或浮髕征陽性。出血如停止，則積血在術(shù)日內(nèi)逐漸吸收，關(guān)節(jié)癥狀消失，可不留痕跡，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。

    2．慢性關(guān)節(jié)炎期　由于關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血，新舊血液交雜，造成關(guān)節(jié)持續(xù)性腫脹，臨床表現(xiàn)時(shí)輕時(shí)重，遷延不斷，多則數(shù)月或數(shù)年。也可因關(guān)節(jié)血腫壓迫或廢用型肌萎縮，致使關(guān)節(jié)臨近骨質(zhì)缺血、退變和疏松。

    3．關(guān)節(jié)畸形期　由于出血時(shí)間長，陳舊性關(guān)節(jié)積血、血塊機(jī)化、滑膜逐漸增厚并使關(guān)節(jié)軟骨破壞、骨質(zhì)受損，以至關(guān)節(jié)僵硬、強(qiáng)直及畸形。最后也可能成為骨性愈合，造成永久性殘疾。

    血友病除關(guān)節(jié)血腫外，還可在此基礎(chǔ)上或單獨(dú)發(fā)生血友病假腫瘤，其特點(diǎn)表現(xiàn)為骨質(zhì)囊性破壞性缺損，這是本病在骨骼上一種繼發(fā)改變。

    少數(shù)患者在關(guān)節(jié)穿刺或手術(shù)后，關(guān)節(jié)出血繼發(fā)細(xì)菌感染，好發(fā)于單側(cè)膝關(guān)節(jié)，常伴局部疼痛，腫脹明顯及發(fā)熱。大約3％的血友病患者在病程中出現(xiàn)感染性關(guān)節(jié)炎。故對(duì)高熱持續(xù)不退、外周血白細(xì)胞明顯增高及經(jīng)治療后出血癥狀改善，而關(guān)節(jié)癥狀加重者要考慮感染性關(guān)節(jié)炎的可能。致病菌多為金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌及噬血流感菌。