一、分類

　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

　　2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。）

　　二、癥狀和體征

　　1.局限性硬皮病

　　（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統(tǒng)性硬皮病，兩者沒有絕對界限！）

　　(1)硬斑病：多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

　　(2)帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

　　(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現(xiàn)象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。

　　(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解；

　　(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

　　系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。